Questa anomalia è verosimilmente un disordine dello sviluppo mesodermico che può presentarsi in forma isolata ( malattia di Jaffe-Lichtenstein ) oppure associata ad altre manifestazioni ( malattia di Albright ); non vi è una predominanza di un sesso e si riconosce spesso nei bambini e nei giovani adolescenti. La dispalsia fibrosa è caratterizzata da una sostituzione di tessuto osseo con tessuto fibroso cellulare; l’osso è notevolmente espanso ed invade deformando strutture viciniori, quali orbita e seni paranasali. Clinicamente si presenta con esoftalmo, nevralgia trigiminale ed paralisi dei muscoli oculo-motori, se è interessato il canale ottico, può prodursi una perdita dell’acuità visiva ed atrofia ottica.
